Sëmundja mbretërore "Hemofilia"/ Çfarë ndodh me gjakun "blu"

9 Shtator 2022, 15:07, Lifestyle CNA

Sëmundja mbretërore "Hemofilia"/ Çfarë ndodh me

Pallati Mbretëror

A e dini se hemofilia ka ekzistuar që nga kohërat e lashta, megjithëse fjala hemofili nuk u shfaq deri në vitin 1928?

Hemofilia u prezantua për herë të parë në botë si "Sëmundja Mbretërore" gjatë mbretërimit të Mbretëreshës Viktoria të Anglisë. Ajo ishte bartëse e gjenit të hemofilisë, por ishte djali i saj, Leopold, i cili duroi efektet e çrregullimit të gjakderdhjes , duke përfshirë hemorragjitë e shpeshta dhe dhimbjet dobësuese.

Leopoldi ua kaloi gjenin bartës fëmijëve të tij , të cilët përfundimisht u martuan në familjet mbretërore të Rusisë, Spanjës dhe Gjermanisë, duke e shtrirë kështu gjendjen në të gjithë linjat e gjakut mbretëror evropian.

Ndikimi më i rëndësishëm i hemofilisë gjatë asaj kohe ishte kur Cari rus Nikolla prezantoi një murg siberian të quajtur Rasputin për të ndihmuar në vuajtjet e djalit të tij. Nicholas besonte se Rasputin mund të ndihmonte në shërimin e familjes së Sëmundjes Mbretërore, por prania e tij nxiti ngjarjet që çuan në Revolucionin Rus të 1917.

Para shekullit të njëzetë, mjekët besonin se enët e gjakut të atyre me hemofili ishin thjesht më të brishta. Për ata me hemofili, jeta ishte e mbushur me dhimbje të paparashikueshme dhe gjakderdhje të vazhdueshme të brendshme të kyçeve dhe muskujve.

Shumica e njerëzve me hemofili të rëndë - madje edhe disa me hemofili të lehtë ose të moderuar - vdiqën në fëmijëri dhe në moshë madhore të hershme. Shkaku kryesor i vdekjes ishte gjakderdhja në organet vitale, veçanërisht në tru. Ata që mbijetuan ishin zakonisht të gjymtuar nga efektet afatgjata të hemorragjive të përsëritura në kyçe, gjë që e bëri hemofilinë një nga sëmundjet më të dhimbshme të njohura për mjekësinë në atë kohë.

Meqenëse në atë kohë nuk u kuptua shumë për hemofilinë, trajtimi ishte jashtëzakonisht i rrallë. Nga magjitë magjike te akulli, pushimi dhe splintet, shumica e trajtimeve u fokusuan në trajtimin e plagëve të jashtme. Në fillim të viteve 1900, trajtimi për hemofilinë ishte i kufizuar në përdorimin e peroksidit të hidrogjenit, xhelatinës dhe madje edhe helmit të gjarprit për shkak të vetive të tij të mpiksjes së gjakut. Fëmijët u mbajtën në shtrat për javë dhe muaj në një kohë për të zvogëluar ekspozimin e tyre ndaj lëndimeve dhe për të minimizuar gjakderdhjen.

Trajtimi ka bërë një rrugë të gjatë në dekadat e fundit. Si lider në farmacitë e specializuara dhe infermierinë e infuzionit, infermierët dhe farmacistët e trajnuar nga ARJ janë të përkushtuar për t'u kujdesur për fëmijët dhe të rriturit me raste të rralla dhe komplekse, duke përfshirë hemofilinë, Von Willebrand dhe çrregullime të tjera të trashëguara ose të fituara të gjakderdhjes. Plus, ne mbrojmë aksesin në kujdes shëndetësor dhe kërkime cilësore në të gjithë vendin./ CNA.al